Browsing by Author "Ortuño, J."

Un niño de 8 años de edad diagnosticado de hipercolesterolemia familiar homocigótica ha comenzado a ser tratado con aféresis de lipoprolcínas con doble columna de sulfato de dexlrano. El procedimiento ha mostrado una gran selectividad y eficacia. La adsorción queda reducida a las lipoproteínas de baja densidad y, en menor medida, a las de muy baja densidad. No hay extracción de lipoproteínas de alta densidad ni de albúmina u otros componentes proteicos del plasma. El coeficiente de atrapamiento de las lipoproteínas de baja densidad es superior a 0,9 en cada paso de plasma a través de la columna. Hay una correlación lineal entre el nivel de colesterol y el volumen de plasma tratado, siendo posible programar cada sesión en función de la co11n·nll'adú11 tk cok~lcrnl deseada, 1~11 las últimas sesiones, se ha logrado una reducción del contenido intravascular de colesterol total y de colesterol-LDL superiores al 60 y al 70 %, respectivamente, mediante el tratamiento de 2,5 1 de plasma. La tolerancia clínica ha sido excelente. La aféresis de lipoproteínas con columnas de sulfato de dextrano constituye un procedimiento eficaz y seguro en el tratamiento de la hipercolestcrolemia familiar homocigota.

Dada la doble condición aterogénlca y antilibrinolltica de la lipoprotelna (1) (o Lp (al) y su carácter de factor de riesgo cardiovascular, se ha analizado 11 evolución de la concentración plasmática de esta lipoprotelna durante el tratamiento con aféresis de LOL en un paciente con hi~rcoleslerolt'mia familiar homocigólica. Mí 1000s: Varón de 9 a/los con déficit funcional de receptor LOL tratado con aféresis de LOL mediante columnas de sulfato de dextrán, semanalmente a lo largo de un ano. Se tomaron muestras de suero en condiciones basales y después de cada sesión de aféresis, asl como muestras de plasma del propio sistema de perfusión para analizar la capacidad de retención de lipoprotelnas por aquellas columnas. las muestras se procesaron para la valoración de Lp (al mediante ELISA con anticuerpo policlonal. RJ su, tAoos: Al inicio del tratamiento, la concentración sérica de Lp (al en el paciente era muy alta (997 mgll), que se ha reducido progresivamente con las sucesivas sesiones de aféresis. Actualmente, la concentración máxima de lp (al que alcanza el paciente es ~ 1igeramente superior a 400 mgll y la mlnima (postaléresis) es inferior a 50 mg/1. las columnas de sulfato de dextrán retienen con alta afinidad y capacidad todas las lipoprotelnas que contienen apo B. incluidas las LOL y la lp (al, de manera que en cada sesión, mediante el tratamiento de tres veces el volumen plasmático del paciente, se reduce la concentración shlc:1 de lp (a) en un 85 %. Tras la aféresis se produce un progresivo ascenso en su concentración 'J el análisis cinético de estos datos ha permitido estimar la tasa catabólica lraccional de la Lp (al en este paciente en 0,08 acervos/dla. El tratamiento con lovastatina no modificó ni este parámetro ni la concentración circulante de lp (al. . CoNcLus1QNES: Al cabo de un allo de sesiones semanales continuadas de aféresis, la · concentración media de lp (al del paciente es menor de 300 mg/1, que puede considerarse fuera de riesgo. Por lo tanto, la aféresis con columnas de sulfato de dextrán es un tratamiento sumamente eficaz para la reducción de las concentraciones séricas tanto de LDL como de Lp (1) en la hipercolesterolemia familiar homocigótica.

Se describe el caso de un niño de 8 años y 4 meses de edad, diagnosticado de hipercolesterolemia familiar homocigótica, que ha comenzado tratamiento con una técnica de aféresis continua de lipoproteínas de baja densidad (LDL). Este procedimiento consiste en la eliminación extracorpórea de las LDL mediante su fijación en una columna de celulosa con sulfato de dextrano. La duración de cada sesión varía entre 90 y 150 minutos y se están realizando con una frecuencia semanal. Antes de comenzar este tratamiento la concentración plasmática de colesterol total era de 24 mmol/1 (930 mg/dl), la de colesterol ligado a LDL de 22,6 mmol/1 (876 mg/dl) y la de colesterol ligado a • lipoproteínas de alta densidad de 0,98 mmol/1 (38 mg/dl). Después de 8 semanas de tratamiento, las cifras de colesterol total y de colesterol ligado a LDL son respectivamente, de 10 mmol/1 (394 mg/dl) y 8,6 mmol/1 (335 mg/dl) al inicio de la sesión y de 4, 7 mmol/1 (184 mg/dl) y 3 mmol/1 (118 mg/dl) al final de la misma. Es la primera vez en España que se inicia un tratamiento con esta técnica en la hipercolesterolemia familiar homocigótica.